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原发性血小板增多症能治好吗

　　原发性或特发性血小板增多症(Primaryoridiopathicthrombocythemia)属于骨髓增生性疾病中的一种。

　　其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。

　　由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症

　　病因

　　本病也是多能干细胞的克隆性疾病。

　　其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等;部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起;由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。

　　因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。

　　晚期原发性血小板增多症，可有肝脏和其他脏器的髓外造血。

　　并发症

　　约30%患者并发动脉或静脉血栓形成。

　　常累及肢体静脉。

　　亦可发生在肝、脾、肾、肠系膜及门静脉等。

　　心、脑、肾等器官栓塞者可有相应临床症状。

　　20%无症状性脾梗塞，导致脾脏萎缩。

原发性血小板增多症能治好吗

　　治疗原发性血小板增多症，要求使血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血。

　　主要的治疗包括以下几个方面。

　　(1）骨髓抑制性药物目前，常用的是羟基腺，每天2～4g，使用3～4天后，减至每日lg。

　　环磷酞胺、苯丁酸氮芥、马法兰等药物都有效。

　　待血小板数下降或症状缓解后即可停药。

　　如有复发可再用药。

　　(2）放射核素磷(32p）口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要3月后再给药一次。

　　一般不主张应用，因为有诱发白血病的可能。

　　(3）血小板分离术即通过人工采血或血细胞分离仪采集的方式，迅速减少血小板数量，改善症状。

　　常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

　　(4）干扰素α干扰素可抑制巨核细胞生成，并使血小板的生存期缩短。

　　(5）其他还可应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛，以防止血小板聚集。

　　有血栓形成者，用肝素或双香豆素类抗凝药。

　　(6)禁忌原则上禁忌行脾切除术。