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尼曼匹克症症状

　　尼曼匹克症又称鞘磷脂沉积病，多见于两岁左右的婴幼儿，多在六个月以后可以出现食欲不振、恶心呕吐、腹泻、营养低下、消瘦等表现。

　　随着患儿年龄的增长，会变现出身体发育迟缓、智力减退、痴呆等。

　　尼曼匹克症为常染色体磷脂代谢紊乱疾病，在体检时可见肝脾肿大，淋巴结肿大等情况。

　　如果在婴儿时期有肝脾肿大、肺部x线中有粟粒样改变时多数是本病所引起的。

　　尼曼匹克症目前并没有特效的治疗方法，主要还是以对症治疗为主，同时加强营养。

　　一般治疗为口服抗氧化剂，如维生素C、丁羟基二苯乙烯等药物，能防止神经鞘磷脂中含有的不饱和脂肪酸过度氧化，以及减少脂褐质和自由基形成。

　　其次对于表现为肝脾肿大明显者，可以采取切除肿大脾脏的治疗方案。

　　尼曼匹克症应戒辛辣、咖啡等刺激性食物，做到饮食均衡，多吃富含维生素的食物，多吃高蛋白质、低胆固醇的食物。

　　同时应保持情绪稳定，避免紧张、焦虑、恼怒等不良情绪。

尼曼-匹克病的临床表现

　　多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。

　　1.急性神经型（A型或婴儿型）

　　为典型的尼曼-匹克病，多在出生后3～6月内发病。

　　初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈蜡黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低、软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑、失明，黄疸伴肝脾大。

　　贫血、恶病质，多因感染于4岁以前死亡。

　　皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹、有耳聋。

　　2.非神经型（β型或内脏型）

　　婴幼儿或儿童期发病，病程进展慢，肝脾肿大突出。

　　智力正常，无神经系症状。

　　可活至成人。

　　3.幼年型（C型慢性神经型）

　　多见儿童期发病。

　　生后发育多正常，少数有早期黄疸。

　　常首发肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状。

　　智力减退、语言障碍、学习困难、感情易变、步态不稳、共济失调、震颤、肌张力及腱反射亢进、惊厥、痴呆、眼底可见樱桃红斑或核上性、垂直性眼肌瘫痪。

　　可活至5～20岁。

　　4.Nova-scotia型（D型）

　　临床经过较幼年型缓慢，有明显黄疸、肝脾肿大和神经症状，多于学龄期死亡。

　　5.成年型

　　成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大。

　　可长期生存。